La enfermedad de Rustitzky-Kahler o el mieloma es una enfermedad oncológica del sistema circulatorio. Un rasgo característico de la dolencia es que debido a un tumor maligno en la sangre, aumenta el número de plasmocitos (células que producen inmunoglobulinas), que comienzan a producir una gran cantidad de inmunoglobulina (paraproteína) patológica.
Mieloma múltiple: ¿qué es en palabras simples?
El mieloma múltiple es una de las formas de mieloma. El tumor que llama la atención de los plasmocitos ocurre en la médula ósea. Estadísticamente, el mieloma de los huesos de la columna vertebral, el cráneo, la pelvis, las costillas, el tórax y, más raramente, los huesos tubulares del cuerpo, es más común. Las formaciones malignas (plasmacitomas) con mieloma múltiple capturan varios huesos y alcanzan un tamaño de 10-12 cm de diámetro.
Los plasmocitos son una parte constituyente del sistema inmune del cuerpo. Producen anticuerpos específicos que protegen contra una enfermedad específica (que la inmunoglobulina debe producirse al "inducir" células de memoria especiales). Las células plasmáticas infectadas con un tumor (células de plásmomieloma) no controladas producen inmunoglobulinas incorrectas (dañadas) que no pueden proteger el cuerpo, pero se acumulan en algunos órganos e interrumpen su trabajo. Además, el plasmacitoma causa:
- disminución en el número de eritrocitos, plaquetas y leucocitos;
- aumento de la inmunodeficiencia y mayor vulnerabilidad a diversas infecciones;
- hematopoyesis y aumento de la viscosidad de la sangre;
- violación del metabolismo de minerales y proteínas;
- la aparición de infiltrados en otros órganos, especialmente a menudo en los riñones;
- cambios patológicos en el tejido óseo en la región del tumor: el hueso se adelgaza y se destruye, y cuando el tumor germina a través de él, penetra en los tejidos blandos.
Causas del mieloma
La enfermedad de Rustitskiy-Kahler ha sido estudiada por médicos, pero no hay consenso sobre los motivos de su aparición en los círculos médicos. Se encontró que en el cuerpo de una persona enferma, a menudo están presentes los virus linfáticos de tipo T o B, y dado que las células plasmáticas se forman a partir de los linfocitos B, cualquier violación de este proceso conduce al fracaso y al inicio de la formación de los patoplasmocitos.
Además de la versión viral, existen pruebas de que el mieloma también puede desencadenarse por la exposición a la radiación. Los médicos estudiaron a las personas afectadas en Hiroshima y Nagasaki, en la zona de explosión de la central nuclear de Chernobyl. Se encontró que entre los que recibieron una dosis alta de radiación, el porcentaje de casos de mieloma y otras enfermedades que afectan a la sangre y al sistema linfático es alto.
Entre los factores negativos que aumentan el riesgo de contraer mieloma, los médicos llaman:
- Fumar: cuanto más larga sea la experiencia del fumador y cuanto más fume la cantidad de cigarrillos, mayor será el riesgo;
- inmunodeficiencia;
- impacto en el cuerpo de sustancias tóxicas;
- predisposición genética
Mieloma - síntomas
El mieloma se produce principalmente en la vejez, afectando tanto a mujeres como a hombres. La enfermedad Rustitskogo-Kahler - los síntomas y cuadro clínico, observados en pacientes:
- derrotar a los sistemas hemopoyéticos y óseos;
- violación de procesos metabólicos;
- cambios patológicos en el sistema urinario.
Síntomas de mieloma múltiple:
- los primeros signos de mieloma son dolor en los huesos (en la columna vertebral, el tórax, los huesos del cráneo), fracturas espontáneas, deformación de los huesos y la presencia de formaciones tumorales;
- neumonía frecuente y otras enfermedades, provocadas por la caída de la inmunidad y la restricción de los movimientos respiratorios causados por cambios en los huesos del tórax;
- cambios distróficos en los músculos del corazón, insuficiencia cardíaca;
- aumento de bazo e hígado;
- Nefropatía por mieloma: un trastorno en los riñones con un aumento característico de proteínas en la orina, que se traduce en insuficiencia renal;
- anemia normocrómica: disminución en el número de eritrocitos y el nivel de hemoglobina;
- hipercalcemia: una mayor cantidad de calcio en el plasma y en la orina, esta condición es muy peligrosa, sus síntomas son: vómitos, náuseas, somnolencia, alteraciones del aparato vestibular, patologías mentales;
- disminución en el nivel de inmunoglobulina normal;
- trastornos de la hemopoyesis: hemorragia de las membranas mucosas, hematomas, espasmos de las falanges de las arterias, diátesis hemorrágica;
- parestesia ("espeluznante"), dolores de cabeza, somnolencia, convirtiéndose en estupor, convulsiones, mareos, sordera, disnea;
- en las últimas etapas: pérdida de peso, fiebre, anemia grave.
Formas de mieloma
Según la clasificación clínico-anatómica, el mieloma tiene las siguientes formas:
- mieloma solitario: con un tumor en el hueso o el ganglio linfático;
- mieloma múltiple (generalizado) - con la formación de varias lesiones tumorales.
Además, el mieloma múltiple puede ser:
- difusa - en este caso patológicamente, las formaciones no tienen fronteras, sino que impregnan toda la estructura de la médula ósea;
- focal múltiple: el plasmacitoma del hueso se desarrolla en áreas limitadas y, además, pueden aparecer tumores en los ganglios linfáticos, el bazo.
- enfoque difuso: combina los síntomas de difuso y múltiple.
Enfermedad de mieloma: etapas
Los médicos subdividen tres etapas del mieloma múltiple, la segunda etapa es de transición, cuando los índices son más altos que en el primero, pero más bajos que en el tercero (el más pesado):
- La primera etapa se caracteriza por una hemoglobina reducida a 100 g / l, nivel normal de calcio, baja concentración de paraproteínas y proteína Bens-Jones, un foco tumoral de 0.6 kg / m², sin osteoporosis, deformación ósea.
- La tercera etapa se caracteriza por una disminución a 85 g / ly hemoglobina inferior, una concentración de calcio en la sangre superior a 12 mg por 100 ml, tumores múltiples, una alta concentración de paraproteínas y la proteína Bens-Jones, un tamaño tumoral total de 1.2 kg / m² o más, signos de osteoporosis.
Complicaciones del mieloma
Para el mieloma múltiple, las complicaciones asociadas con la actividad destructiva del tumor son características:
- dolor severo y fractura de huesos (fracturas);
- insuficiencia renal con la necesidad de hemodiálisis ;
- enfermedades infecciosas persistentes;
- anemia en una etapa grave, que requiere transfusiones.
Mieloma - diagnóstico
Con el diagnóstico de mieloma, el diagnóstico diferencial es difícil, especialmente en los casos donde no hay focos tumorales obvios. El paciente es examinado por un hematólogo que sospecha un diagnóstico de mieloma, que primero realiza una encuesta y descubre si existen signos tales como dolor óseo, hemorragia, enfermedades infecciosas frecuentes. Además, se realizan estudios adicionales para aclarar el diagnóstico, su forma y extensión:
- análisis general de sangre y orina;
- radiografía de tórax y esqueleto;
- tomografía computarizada;
- prueba de sangre bioquímica ;
- coagulograma ;
- un estudio de la cantidad de paraproteínas en la sangre y la orina;
- biopsia de médula ósea;
- estudio sobre el método de Mancini en la definición de inmunoglobulinas.
Mieloma: una prueba de sangre
Si se sospecha un diagnóstico de mieloma, el médico le prescribe un análisis de sangre general y bioquímico. Los siguientes indicadores son típicos de la enfermedad:
- hemoglobina: menos de 100 g / l;
- eritrocitos - menos de 3.7 t / l (mujeres), menos de 4.0 t / l (masculino);
- plaquetas - menos de 180 g / l;
- leucocitos - menos de 4,0 g / l;
- ESR: más de 60 mm por hora;
- proteína - 90 g / l y superior;
- albúmina: 35 g / l e inferior;
- urea: 6.4 mmol / L y más;
- calcio - 2,65 mmol / ly más.
Mieloma - Rayos X
La etapa más importante del estudio con mieloma es la radiografía. El diagnóstico de diagnóstico de mieloma múltiple mediante radiografía puede confirmar completamente o dejar en duda. Los tumores en la radiografía son claramente visibles y, además, el médico puede evaluar la extensión del daño y la deformación del tejido óseo. Las lesiones difusas en la radiografía revelan más dificultad, por lo que el médico puede necesitar métodos adicionales.
Enfermedad del mieloma - tratamiento
Actualmente, para el tratamiento del mieloma, se utiliza un enfoque integrado, con el uso primario de medicamentos en varias combinaciones. Se requiere tratamiento quirúrgico para reparar las vértebras debido a su destrucción. Mieloma múltiple: el tratamiento con medicamentos incluye:
- Terapia dirigida , estimulando la síntesis de proteínas, liderando la lucha con paraproteínas;
- quimioterapia, que inhibe el crecimiento de las células cancerosas y las mata;
- Inmunoterapia destinada a estimular la propia inmunidad;
- terapia con corticosteroides, que mejora el tratamiento básico;
- tratamiento con bisfosfonatos que fortalecen el tejido óseo;
- terapia anestésica dirigida a reducir el síndrome de dolor.
Mieloma - recomendaciones clínicas
Desafortunadamente, es imposible recuperarse por completo del mieloma, la terapia está destinada a prolongar la vida. Para hacer esto, debes seguir ciertas reglas. Diagnóstico de mieloma - recomendaciones de médicos:
- Observe cuidadosamente el tratamiento prescrito por el médico.
- Fortalezca la inmunidad no solo con medicamentos, sino también con procedimientos para caminar, regar, tomar el sol (usar bloqueador solar y durante la actividad solar mínima, por la mañana y por la noche).
- Para protegerse de las infecciones: observe las normas de higiene personal, evite lugares concurridos, lávese las manos antes de tomar medicamentos, antes de comer.
- No camine descalzo, debido a la derrota de los nervios periféricos es fácil lastimarse y no darse cuenta.
- Controle el nivel de azúcar en los alimentos, ya que algunas drogas contribuyen al desarrollo de la diabetes.
- Mantenga una actitud positiva, porque las emociones positivas son de importancia crítica para el curso de la enfermedad.
Quimioterapia para el mieloma múltiple
La quimioterapia para el mieloma puede realizarse con uno o más medicamentos. Este método de tratamiento permite lograr la remisión completa en aproximadamente el 40% de los casos, parcial - en el 50%, sin embargo, las recaídas de la enfermedad ocurren muy a menudo, ya que la enfermedad afecta a muchos órganos y tejidos. Plasmacitoma: tratamiento con quimioterapia:
- En la primera etapa del tratamiento, la quimioterapia prescrita por el médico en forma de tabletas o inyecciones se toma de acuerdo con el esquema.
- En la segunda etapa, si la quimioterapia es efectiva, se trasplantan las células madre de la médula ósea: se realiza una punción , se extraen las células madre y se vuelven a unir.
- Entre los cursos de quimioterapia, se llevan a cabo cursos de tratamiento con medicamentos con interferón alfa para maximizar la remisión.
Mieloma múltiple - pronóstico
Lamentablemente, con el diagnóstico de mieloma, el pronóstico es decepcionante: los médicos solo pueden prolongar los períodos de remisión. A menudo, los pacientes con mieloma mueren por neumonía, hemorragia fatal causada por violaciones de la coagulación de la sangre, fracturas, insuficiencia renal, tromboembolismo. Un buen factor pronóstico es la edad temprana y la primera etapa de la enfermedad, el peor pronóstico se encuentra en personas mayores de 65 años con enfermedades concomitantes de los riñones y otros órganos, tumores múltiples.
Mieloma múltiple - expectativa de vida:
- 1-2 años - sin tratamiento;
- hasta 5 años: la expectativa de vida promedio de mieloma para las personas que se someten a terapia;
- hasta 10 años: esperanza de vida con buena respuesta a la quimioterapia y la enfermedad en una etapa fácil;
- más de 10 años solo pueden vivir pacientes con un único foco tumoral, que los médicos eliminan con éxito.