Esta clase de enfermedades humanas, como autoinmunes, se asocia con funciones del sistema inmune dañadas y producción patológica de anticuerpos autoinmunes que actúan contra tejidos corporales sanos y conducen a su alteración o destrucción inflamatoria. Estas patologías pueden afectar diversos órganos y sistemas, incluido el hígado. Por lo tanto, en mujeres, especialmente a la edad de 40-50 años, se puede desarrollar cirrosis biliar primaria del hígado, y en muchos casos se nota el carácter familiar de la enfermedad (entre hermanas, madres e hijas, etc.).
Causas y etapas de la cirrosis biliar primaria
Por el momento, no se sabe exactamente cuál es el mecanismo desencadenante para el desarrollo de la cirrosis biliar primaria, en este tema se están llevando a cabo estudios y discusiones. Entre las suposiciones sobre las causas de la patología se encuentran las siguientes:
- infecciones virales y bacterianas (recientemente se cuestionan teorías sobre la naturaleza infecciosa de la enfermedad);
- trastornos hormonales;
- factores genéticos;
- impacto en el cuerpo de los productos químicos;
- otras enfermedades autoinmunes (artritis reumatoide, enfermedad de Raynaud, síndrome de Sjogren, tiroiditis autoinmune, esclerodermia, acidosis renal tubular, etc.).
Hay cuatro etapas en el desarrollo de la enfermedad:
- En la etapa inicial, como resultado de reacciones autoinmunes, se produce una inflamación inflamatoria no inflamatoria de los conductos biliares intrahepáticos, se observa estancamiento de la bilis.
- Luego hay una disminución en el número de conductos biliares, bloqueo de la excreción de bilis y su entrada en la sangre.
- Los tractos portales del hígado se reemplazan con tejido cicatricial, se observan signos de inflamación activa y se observan fenómenos necróticos en el parénquima.
- Estadio de cirrosis nodular pequeña y gruesa con signos de colestasis periférica y central.
Síntomas de la cirrosis biliar primaria
Las primeras manifestaciones de patología, a las cuales los pacientes se quejan con más frecuencia, son:
- debilidad severa, fatiga rápida, aumento de la somnolencia, limitación significativa de la actividad y disminución de la capacidad para trabajar;
- picazón en la piel (en muchos casos pronunciada, peor en la noche y después de tomar un baño tocando productos de lana);
- engrosamiento de la piel, fortalecimiento del patrón de la piel;
- ictericia de la piel, membranas mucosas, esclerótica;
- ojos secos ;
- malestar, sensibilidad en el hipocondrio derecho.
Además, los pacientes a menudo se sienten perturbados por un ligero aumento en la temperatura corporal, dolor de cabeza, falta de apetito, pérdida de peso, estado depresivo. En algunos pacientes, la cirrosis biliar primaria en la etapa inicial de la compensación es prácticamente asintomática.
A continuación, se agregan los siguientes síntomas a los síntomas enumerados:
- Brotes vasculares en la piel;
- enrojecimiento de la cara, los pies y las palmas;
- deformación de las uñas ("reloj de vidrio"), la aparición de bandas transversales blancas sobre ellas;
- engrosamiento de las falanges de las uñas.
Debido a la interrupción de la absorción de vitaminas y otros nutrientes, también pueden formarse osteoporosis, esteatorrea, hipotiroidismo, venas varicosas de las hemorroides y venas esofágicas, ascitis, aumento del sangrado y otras complicaciones.
Diagnóstico de cirrosis biliar primaria
La entrega de este diagnóstico se basa en pruebas de laboratorio:
- un análisis de sangre general;
- prueba de sangre bioquímica ;
- coagulograma;
- ensayos hepáticos;
- lipidograma;
- análisis general de orina.
Confirme que el diagnóstico es posible a través de una biopsia hepática, que se lleva a cabo bajo control con ultrasonido.
El tratamiento de la cirrosis biliar primaria
El tratamiento específico de la enfermedad no existe, solo los métodos que reducen la gravedad de los síntomas clínicos, detienen la progresión de la cirrosis y previenen el desarrollo de complicaciones graves. Básicamente, estos son esquemas medicamentosos con el nombramiento de fármacos inmunosupresores, glucocorticosteroides, colagogos, hepatoprotectores, antihistamínicos, etc. También se utilizan métodos fisioterapéuticos, se prescribe una dieta especial. En casos severos, las intervenciones quirúrgicas se llevan a cabo hasta el trasplante de hígado.