La granulomatosis de Wegener es una enfermedad autoinmune que se refiere a enfermedades graves y rápidamente progresivas. La vasculitis sistémica y la granulomatosis de Wegener son patologías estrechamente relacionadas, ya que se forman anticuerpos (citoplasmáticos antineutrófilos) en la granulomatosis, que es característica de la vasculitis asociada a ANCA.
Causas de la granulomatosis de Wegener
La granulomatosis de Wegener se refiere a la autoinmunidad, por lo que puede haber un factor genético. De hecho, la granulomatosis es una respuesta inmune inadecuada. Entonces, los marcadores de la enfermedad son antígenos: HLA 〖B〗 _7, B_8, 〖DR〗 _2, 〖DQ〗 _w7.
El papel de los patógenos también lo juegan los anticuerpos citoplásmicos antineutrófilos que reaccionan con la proteinasa-3.
Granulomatosis de Wegener: síntomas
Los síntomas de la granulomatosis ocurren a menudo a la edad de 40 años, mientras que el factor de género no importa.
Granulomatosis: una inflamación de las paredes de los vasos pequeños y medianos: vénulas, capilares, arterias y arteriolas. En el proceso de derrota, las vías respiratorias superiores, los riñones, los ojos, los pulmones y otros órganos están involucrados.
Los síntomas son los siguientes:
- general - pérdida de peso, debilidad, mialgia, artralgia, fiebre, en casos raros, artritis;
- sistema nervioso - polineuropatía asimétrica;
- ojos: isquemia del nervio óptico, ceguera, epiescleritis con granuloma orbital y exoftalmos;
- piel - erupciones con elementos necróticos;
- riñones: glomerulonefritis , que puede tomar un curso rápido;
- pulmones - las lesiones se desarrollan en el 75% de los pacientes en forma de infiltrados, que forman cavidades durante la caries; con esto se puede observar pleuresía, tos.
- vías respiratorias - se ven afectados en el 90% de los pacientes en forma de rinitis con secreción hemorrágica purulenta y ulceración; la perforación del tabique nasal conduce a la deformación de la silla de montar; Además, la lesión afecta la laringe, los oídos, la tráquea, los senos paranasales, en los que se observa un proceso necrótico.
La granulomatosis de Wegener también tiene dos formas:
- localizado: afecta principalmente al tracto respiratorio superior;
- generalizado - con sus muchos órganos se ven afectados, y esto se acompaña de fiebre, dolores musculares comunes, tos e insuficiencia cardíaca.
Diagnóstico de la granulomatosis de Wegener
Este diagnóstico es realizado por un reumatólogo basado en varios datos:
- análisis de sangre: bioquímicos y generales, que no pueden confirmar la granulomatosis, pero ayudan a descartar otras enfermedades;
- análisis de orina: puede confirmar o excluir el daño renal (se determina la forma de la enfermedad);
- Radiografía del seno paranasal y tórax (la tomografía computada brinda información más detallada que la obtenida por rayos X);
- biopsia: la única forma que confirma o niega definitivamente la presencia de granulomatosis; los médicos toman tejido de la nariz o la garganta y, en algunos casos, los riñones y los pulmones.
Tratamiento de la granulomatosis de Wegener
El tratamiento de la enfermedad se lleva a cabo, principalmente, con la participación de corticosteroides y citostáticos, que reducen la actividad
Con daño renal severo, en algunos casos, el paciente necesita un trasplante de órgano.
Granulomatosis de Wegener: pronóstico
Si el tratamiento no se ha iniciado de manera oportuna, el pronóstico desfavorable se hará realidad dentro de los 6-12 meses, y la esperanza de vida promedio no excederá los 5 meses.
En el caso del tratamiento, la remisión dura aproximadamente 4 años, en algunos casos 10 años. Una cura completa en la etapa actual del desarrollo de la medicina es imposible.