Niños mariposa

Niños-Mariposas ... Por primera vez al escuchar esta frase, muchos inmediatamente se imaginan coloridas polillas, revoloteando descuidadamente entre las flores y la alegría de la infancia, privadas de amargas desilusiones y ansiedades. Mientras tanto, la vida de los niños con el síndrome de mariposa no es en absoluto como un cuento de hadas o una imagen ideal. En este artículo hablaremos sobre la epidermólisis ampollosa congénita, una rara enfermedad genética que afecta la piel del cuerpo humano.

Epidermólisis bulosa: causas

Como regla general, los padres de los niños mariposa aprenden sobre la enfermedad de la piel de su hijo en los primeros días (e incluso horas) después del nacimiento del bebé. Por primera vez, esta enfermedad fue descrita ya a finales del siglo XIX, en 1886.

La causa de la enfermedad es un defecto genético que priva a la capa epidérmica de la capacidad de realizar una función protectora. Este defecto se transmite de los padres que son sus portadores ocultos, o surge espontáneamente. Como resultado, toda la piel (incluidas las membranas mucosas) se vuelve extremadamente frágil; el toque más leve puede causar daños. De lo contrario, tales niños son perfectamente normales, no se quedan atrás en el desarrollo emocional e intelectual, crecen normalmente y con la ayuda pueden convertirse en una parte de la sociedad con plenos derechos.

Los patrones de herencia de la enfermedad aún no se han identificado; los pacientes con epidermólisis bullosa pueden tener hijos sanos y enfermos. la peculiaridad de la enfermedad es también que antes del nacimiento de un niño es imposible diagnosticarlo por cualquiera de los métodos médicos conocidos, ni el ultrasonido del feto ni las pruebas de laboratorio dan resultados.

El período crítico de la vida para los niños mariposa es hasta tres años. En el futuro, con el tratamiento y cuidado adecuados, la piel se vuelve un poco más áspera, se vuelve más estable, aunque no alcanza la fuerza de la piel de la persona promedio. Además, los niños pequeños no pueden conocer las relaciones causa-efecto, no pueden explicar que es imposible, por ejemplo, gatear de rodillas, ya que la piel de las piernas después de eso se "desprende" completamente, o se frota los ojos o las mejillas.

Epidermólisis bullosa: tratamiento

El destino de los niños mariposa es difícil, porque la enfermedad que les causa tanto sufrimiento hoy es incurable. Todo lo que se puede hacer por esos bebés es tratar de proteger su piel frágil de lesiones (lo cual es muy difícil) y, en caso de que ocurra, es correcto y oportuno cuidarlas. Pero a pesar de esto, en muchos países civilizados se han desarrollado esquemas de atención para pacientes y cursos de terapia para toda la vida, que les permiten llevar una vida normal, recibir educación, llevar una vida social activa e incluso practicar deportes.

En el CIS, con el diagnóstico de epidermólisis bullosa, el pronóstico suele ser desfavorable, porque la enfermedad es extremadamente rara, los médicos prácticamente no tienen experiencia en el tratamiento de estos pacientes y, en algunos casos, ni siquiera sospechan la existencia de esta enfermedad. Con mucha frecuencia, los propios padres exacerban la situación, se automedican e intentan tratar el daño en la piel de los medios fitoterapéuticos del bebé, los ungüentos y parches hechos por ellos mismos, la cabeza azul y otros medios de este tipo. Huelga decir que, después de tal "tratamiento", los costos de restaurar la epidermis de un niño aumentan a dimensiones cósmicas, mientras que la atención oportuna adecuada es aún más difícil, pero mucho menos costosa. Los niños mariposa necesitan tratamiento permanente de la piel con preparaciones hidratantes y antisépticas especiales, así como apósitos regulares. En este caso, los apósitos habituales no se adaptan a ellos: se requieren vendas especiales y suaves que no dañen la piel.

Debido a la poca conciencia médica y social, a la falta de conocimiento sobre la atención y el tratamiento, muchos niños con epidermólisis bulosa mueren a una edad temprana.

Por supuesto, el cuidado de la piel y el estilo de vida de los niños con mariposas difieren significativamente según la gravedad de la enfermedad: cuanto más pesada es la forma y más pronunciados son los síntomas, más cuidadosos y precisos deben ser el cuidado y el tratamiento del niño.