Si el desarrollo fetal no sale mal, el feto tiene anomalías en la estructura de los órganos internos. Una de estas mutaciones es el síndrome de Hirschsprung (megacolon o aganglion). Esta enfermedad ocurre en uno de 5000 niños, en su mayoría hombres.
La enfermedad de Hirschsprung: ¿qué es?
La motilidad intestinal y la excreción periódica de las heces están reguladas por células nerviosas especiales. El megacolon congénito se caracteriza por su falta o deficiencia, por lo que la evacuación de las heces se ve obstaculizada significativamente. Como resultado, una gran cantidad de heces se acumula en el intestino grueso. Esto conduce a una extensión y alargamiento del órgano.
La enfermedad de Hirschsprung en niños: síntomas
El cuadro clínico depende en gran medida de la localización y el grado de inervación del intestino. La enfermedad de Hirschsprung en los bebés se manifiesta en la forma de los siguientes síntomas:
- ausencia de heces originales (meconio);
- gaseado marcado;
- flatulencia ;
- vómitos, a veces bilis;
- estreñimiento prolongado;
- cambio en la forma del abdomen;
- umbilicus invertido o de baja posición;
- raramente diarrea.
La enfermedad de Hirschsprung en niños mayores se acompaña de síntomas adicionales:
- imposibilidad de defecar sin enema;
- dolor abdominal;
- intoxicación del cuerpo;
- retraso en el desarrollo físico;
- Heterocromía parcial;
- presencia de heces endurecidas ("piedras intestinales");
- anemia ;
- deformación del cofre;
- hipotrofia;
- enterocolitis;
- expansión del intestino grueso;
- propensión a desarrollar bronquitis y neumonía;
- vómitos y diarrea después de un estreñimiento prolongado.
Enfermedad Hirschsprung en niños - diagnóstico
Para confirmar las sospechas de la patología descrita, el médico primero examina escrupulosamente a un paciente pequeño. La enfermedad de Hirschsprung en recién nacidos puede revelarse previamente, incluso la palpación, al sentir el abdomen en el área del intestino grueso. El cuestionamiento del niño por parte de los padres juega un papel importante. Si la familia tuvo casos de la anomalía en cuestión, la probabilidad de que ocurra en el bebé aumenta significativamente (factor hereditario).
Examen rectal de un niño con enfermedad de Hirschsprung
El principal método de diagnóstico para esta enfermedad es el examen visual y del dedo del recto (sigmoidoscopia). La enfermedad de Hirschsprung se acompaña de un tono elevado del esfínter junto con un espacio vacío delante de la abertura anal, incluso si el vaciado no se produjo durante varios días. Para obtener más información, se asigna investigación de hardware. Enfermedad Hirschsprung - Diagnosis:
- Irrigoscopia con la introducción de una mezcla de bario;
- colonoscopia;
- manometría anorrectal;
- biopsia con análisis histológico posterior.
Enfermedad de Hirschsprung - Rayos X
Un tipo obligatorio de examen en el diagnóstico de la enfermedad descrita es la realización de una encuesta. La radiografía ayuda a determinar exactamente dónde se localiza el megacolon (enfermedad de Hirschsprung) para conocer el grado de gravedad de la patología. Para evaluar la calidad de la motilidad intestinal, se recomienda introducir medio de contraste y ultrasonido adicional.
Tratamiento de la enfermedad de Hirschsprung en niños
La única forma efectiva de tratar la anomalía presentada es la intervención quirúrgica. El enfoque conservador solo se requiere en la víspera de la operación. Ayuda a aliviar y aliviar la enfermedad de Hirschsprung. El tratamiento consiste en eliminar los síntomas de la patología, normalizar la excreción de materia fecal y restablecer la motilidad intestinal. Después de la terapia quirúrgica, es importante garantizarle al niño la atención adecuada y cumplir con una dieta especial.
La enfermedad de Hirschsprung en niños: recomendaciones clínicas
Cuando se confirma el diagnóstico y el médico ha designado la fecha de la operación, es necesario prepararse para el procedimiento. Megacolon en niños implica las siguientes medidas de tratamiento:
- Eliminación de la obstrucción intestinal. Enemas de sifón instalados regularmente con la introducción de una solución cálida de concentración de cloruro de sodio del 0,9%.
- Restauración de la microflora intestinal. El niño debe tomar medicamentos que estimulen la actividad vital de las bacterias beneficiosas ( probióticos ).
- Inmunidad de apoyo. Al niño se le recetan vitaminas: E, C, B6, B12.
- Extracción mejorada de heces. Para normalizar el vaciado de los intestinos ayuda a masajear el estómago y la gimnasia.
- Prevención del estreñimiento. Prevenga el estancamiento de las heces con una dieta enriquecida con fibra en paralelo con el uso de agua limpia.
- Restauración de procesos metabólicos. Con trastornos alimentarios graves, se recomiendan soluciones de electrolitos intravenosos, preparaciones de glucosa y proteínas.
Cirugía para la enfermedad de Hirschsprung
Hay varias opciones para la intervención quirúrgica para eliminar la enfermedad en cuestión. Todos ellos consisten en la escisión de los sitios dañados de la línea recta y el intestino sigmoidea y la imposición entre los tejidos sanos de la anastomosis. En la infancia, la cirugía de Duhamel se realiza principalmente en la enfermedad de Hirschsprung, pero existen otros tipos de procedimientos efectivos y seguros:
- Rectosigmoidectomía según Svenson-Hyatt-Isakov;
- una anastomosis anterior colorrectal profunda según Rebein;
- Operación Soave.
Los métodos enumerados son aproximadamente idénticos en términos de efectividad, por lo que la elección del tipo de intervención quirúrgica es realizada por un especialista. Asignando una cierta manipulación radical, el médico se guía por la edad y el estado del pequeño paciente, evalúa la rapidez con que progresa la enfermedad de Hirschsprung. Es importante que los padres encuentren un cirujano experimentado, todas estas operaciones se caracterizan por una técnica compleja de implementación.
Enfermedad Hirschsprung - dieta
Para aliviar los síntomas de la patología descrita, se recomienda una dieta laxante especial. La nutrición para la enfermedad de Hirschsprung implica el uso de productos que suavizan las heces y estimulan la motilidad intestinal:
- una decocción de salvado o eneldo (para bebés);
- albaricoques secos, ciruelas, especialmente compotas en su base;
- calabaza;
- alforfón, avena, gachas de trigo;
- un día kéfir;
- remolachas;
- pepinos;
- yogur;
- sopas vegetarianas;
- chuletas de vapor y soufflé de carne baja en grasa;
- aceites vegetales;
- bayas frescas, frutas y verduras.
De la dieta, debemos excluir todo lo que fortalece y provoca los procesos de fermentación en el intestino:
- peras;
- arroz, papilla de sémola;
- pan blanco fresco y centeno;
- productos ahumados;
- moño y pastelería;
- cacao y chocolate;
- semillas;
- repollo;
- carne grasosa;
- caldos y sopas ricos;
- patatas (en cantidades limitadas);
- pasta;
- cereza;
- dulces con cremas de aceite;
- frijoles;
- leche entera
La enfermedad de Hirschsprung en niños: consecuencias
Sin una terapia correcta y oportuna, la anomalía considerada puede terminar mal, especialmente si se diagnostica en un recién nacido. En el 80% de tales casos, la enfermedad de Harald Hirschsprung conduce a la muerte del bebé. Cuando la cirugía se realizó a tiempo y de manera cualitativa, las predicciones se mejoraron enormemente, alrededor del 90% de los pacientes pequeños regresaron a tasas satisfactorias.
Otras complicaciones comunes de la enfermedad de Hirschsprung:
- enterocolitis aguda;
- anemia;
- obstrucción intestinal ;
- intoxicación severa;
- peritonitis;
- fiebre;
- sangrado intestinal;
- fístula;
- estenosis;
- incontinencia fecal