La miastenia grave es una de esas enfermedades insidiosas, que se ven afectadas principalmente por personas a una edad temprana. Literalmente del idioma griego, este título se traduce como "impotencia muscular", que describe brevemente el síntoma principal. Naturalmente, no estamos hablando de la debilidad muscular habitual, que las personas experimentan después de un esfuerzo físico. Aquí la pregunta es más seria: la fatiga patológica de la musculatura esquelética estriada, principalmente la cabeza y el cuello.
Características y hechos
Por primera vez, la enfermedad de la miastenia gravis se describe en los archivos del siglo XVII, y en el siglo XIX adquirió el nombre oficial. Se aplicó un tratamiento farmacológico adecuado y eficaz a mediados del siglo XX, con una mejora constante de los fármacos.
La miastenia se clasifica como enfermedades autoinmunes clásicas, es decir, en las que el cuerpo humano comienza la producción patológica de anticuerpos dirigidos contra sus propias células y tejidos sanos y el desarrollo de reacciones inflamatorias.
Se sabe que con mayor frecuencia con signos de miastenia grave hay mujeres, y la enfermedad comienza a manifestarse a una edad temprana, de 20 a 40 años. También hay casos de miastenia gravis congénita, que presumiblemente es hereditaria. La enfermedad es muy rara, alrededor del 0.01% de la población, pero los médicos están viendo una tendencia hacia casos más frecuentes.
Causas y mecanismos conocidos del desarrollo de la miastenia gravis
El mecanismo de desarrollo de la miastenia se basa en la violación o bloqueo completo del trabajo de las uniones neuromusculares. Esto ocurre bajo la influencia de anticuerpos, que son producidos por el sistema inmune (reacción autoinmune). A menudo, un papel importante en este proceso es el timo : el órgano del sistema inmunitario humano, en el que se observa un tumor benigno. Con la forma congénita de la enfermedad, los médicos llaman las causas principales de las mutaciones genéticas de las proteínas, que participan directamente en la construcción de las conexiones neuromusculares.
Los médicos identifican ciertos factores provocadores que empeoran el curso de la enfermedad:
- estrés severo;
- frecuentes vómitos respiratorios y otros resfriados;
- fuerte cambio climático (países cálidos);
- preparaciones medicinales (algunos antibióticos, betabloqueantes, etc.).
Manifestaciones clínicas
La miastenia grave se manifiesta en varios síntomas, que se combinan en varias formas:
- Ojo También es a menudo la primera etapa de la enfermedad. Se manifiesta por disminución (ptosis) de los párpados (o uno), estrabismo y visión doble en los ojos, que se puede observar tanto en los planos verticales como horizontales. Los síntomas suelen ser dinámicos, es decir, cambian a lo largo del día, son más débiles por la mañana o ausentes, y empeoran por la noche.
- Bulbarnaya. Aquí, los músculos de la cara y la laringe son los primeros afectados, como resultado de lo cual el paciente tiene una voz nasal, las reacciones faciales de la cara empeoran, y aparecen fenómenos disartríticos. Además, las funciones de deglución y masticación se pueden alterar, justo en el medio de la comida. Por lo general, después del descanso, las funciones se restauran.
- Debilidad en los músculos de las extremidades y el cuello. Los pacientes no
pueden mantener la cabeza pareja, el paso está roto, es difícil levantar las manos o incluso levantarse de la silla. En este caso, incluso una pequeña carga física aumenta significativamente las manifestaciones de la enfermedad.
La miastenia gravis puede manifestarse tanto en forma local como generalizada, que se considera más grave, ya que puede afectar las funciones del sistema respiratorio. La enfermedad tiene una naturaleza progresiva, con la aparición de estados miasténicos prolongados, que no pasan en reposo, así como crisis miasténicas, que pueden conducir a la muerte. Por lo tanto, si tiene algún síntoma, necesita ver a un médico.