La enfermedad de Hirschsprung es una aganglión congénita del intestino grueso. El paciente no tiene células nerviosas en el plexo submucoso de Meissner y en el plexo muscular de Auerbach. Debido a la ausencia de contracciones en el área afectada y al estancamiento prolongado de las heces en otros departamentos, hay un alargamiento y ensanchamiento significativo del intestino.
Síntomas de la enfermedad de Hirschsprung
Los primeros síntomas de la enfermedad de Hirschsprung son flatulencia, estreñimiento y un aumento en la circunferencia del abdomen. Si el paciente no consulta a un médico, los signos tardíos comienzan a aparecer. Estos incluyen:
- anemia ;
- hipotrofia;
- piedras fecales.
En algunos casos, los pacientes experimentan dolor en el abdomen, cuya fuerza puede aumentar a medida que aumenta la duración del estreñimiento.
Etapas de la enfermedad de Hirschsprung
El síndrome de Hirschsprung se desarrolla en varias etapas. La primera etapa de la enfermedad se compensa: el paciente tiene estreñimiento, pero durante mucho tiempo, varios enemas de limpieza lo eliminan muy fácilmente.
Después de esto, ocurre una etapa subcompensada, durante la cual la condición del paciente empeora y los enemas se vuelven menos efectivos. En esta etapa del desarrollo de la enfermedad de Hirschsprung en los adultos, el peso corporal disminuye, están preocupados por la pesadez del abdomen y la dificultad para respirar. En algunos casos, se observan anemia severa y trastornos metabólicos.
La siguiente etapa de la enfermedad está descompensada. Los pacientes ya no reciben ayuda mediante la limpieza de enemas y varios laxantes. Todavía tiene una sensación de pesadez en la parte inferior del abdomen, y también se desarrolla rápidamente la obstrucción intestinal.
Diagnóstico de la enfermedad de Hirschsprung
En caso de sospecha de enfermedad de Hirschsprung, el examen rectal se lleva a cabo primero. En presencia de la enfermedad, se encuentra una ampolla vacía del recto en el paciente. El tono del esfínter aumenta. En este caso, es necesario someterse a una radiografía de estudio de todos los órganos de la cavidad abdominal. Con la enfermedad de Hirschsprung, los bucles de colon se agrandan y se inflaman, a veces detectando niveles de líquido.
El paciente también debe someterse a una sigmoidoscopia, irrigografía, colonoscopia y diagnóstico histoquímico.
Tratamiento de la enfermedad de Hirschsprung
La única forma de tratar la enfermedad de Hirschsprung es la cirugía. Los principales objetivos de la operación son:
- la liquidación de todos los departamentos extendidos;
- eliminación de la zona agangliónica;
- preservación de la parte del intestino grueso que funciona.
Para los niños, se han desarrollado las operaciones radicales de Swanson, Duhamel y Soave. Los adultos su rendimiento en la forma habitual está contraindicado debido a las características anatómicas y la esclerosis severa en las membranas musculares o submucosas del intestino. Muy a menudo, con la enfermedad de Hirschsprung, se modifica la operación de Duhamel, en la que se elimina la zona aganglionar con la creación de un muñón corto del recto. En la mayoría de los casos, es posible prevenir el daño al esfínter del ano y formar una anastomosis colorrectal.
Antes de la cirugía, el paciente necesita
El pronóstico general para la enfermedad de Hirschsprung después de la cirugía es relativamente favorable. Pero en algunos casos, puede ser necesaria una cirugía repetida. Casi siempre la esencia de tal operación se reduce a la reconstrucción de la anastomosis y se lleva a cabo a través del acceso peritoneal o perineal.