La enfermedad de Creutzfeldt-Jakob fue descrita por dos científicos alemanes, cuyos apellidos se llamaron la enfermedad, ya a principios del siglo XX. Aunque desde ese momento ha pasado más de un siglo, nunca se ha encontrado una cura para esta enfermedad. Los científicos pudieron identificar la fuente de la enfermedad, un prión hostil, pero no pudieron aprender a manejarlo.
Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob: ¿qué es eso?
La enfermedad prión Creutzfeldt-Jakob se desarrolla como consecuencia de una mutación genética causada por un organismo humano hostil, la proteína prión. Se cree que la fuente de esta proteína es el ganado, pero nuevas investigaciones presumen que la enfermedad se produce espontáneamente y sin una causa externa. Los investigadores creen que la enfermedad KBH (enfermedad de las vacas locas) está progresando y se notan casos de nuevos tipos de enfermedades. En la década de 1990, se registraron casos de la subespecie de esta enfermedad, que se llamó enfermedad de las vacas locas.
Anteriormente, la enfermedad afectaba a personas mayores de 65 años, pero ahora hay casos de daños a personas más jóvenes. El virus Prion afecta el cerebro, como resultado de lo cual los procesos cognitivos y el carácter comienzan a sufrir en el hombre. El desarrollo de la lesión conduce a un aumento de los síntomas, trastornos del habla, convulsiones y paresia de las extremidades. El pico de la enfermedad es coma y muerte. Después de la infección, una persona no vive más de dos años. La esperanza de vida promedio para el daño priónico es de 8 meses.
Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob - agente causal
El virus de la rabia de la vaca es causado por una proteína priónica mutante. Los priones existen en el cuerpo humano, pero tienen una estructura diferente. La proteína hostil que viene del exterior no muere en el cuerpo humano, sino que proviene del torrente sanguíneo hacia el cerebro. Allí comienza a interactuar con los priones humanos, lo que lleva a un cambio en su estructura. El prión infeccioso crea placas en las neuronas, después de lo cual la neurona perece.
Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob: el camino de la infección
Los científicos distinguen tales formas de infección de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob:
- trasplante de tejidos bovinos infectados infectados con priones infecciosos;
- transfusión de sangre contaminada;
- transmisión de infección a través de instrumentos quirúrgicos contaminados no estériles;
- comer carne infectada mal procesada de vacas, ovejas, cabras.
Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob - causas
La causa etiológica de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob no está exactamente establecida. Aunque la versión del ingreso de un prión alienígena desde el exterior (a menudo de un animal) es generalmente aceptada, existen otras teorías. Una de las teorías es la suposición de que el prión humano, cambiado por alguna razón, comienza a cambiar los priones vecinos, lo que lleva a la derrota de las diferentes estructuras del cerebro.
Los priones mutagénicos con enfermedad de Creutzfeldt-Jakob comienzan a actuar contra el organismo huésped. Impiden que la célula realice su función, bloqueando los procesos que ocurren en ella. Como resultado de los priones, la célula muere. Alrededor de las células muertas, se desarrollan procesos inflamatorios, en los que participan enzimas altamente activas. Estas sustancias interfieren con el trabajo de las células sanas, lo que aumenta el daño a las estructuras del cerebro.
Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob - síntomas
La rabia de la vaca en personas cuyos síntomas dependen de la ubicación de la lesión en la etapa inicial se manifiesta por tales signos:
- distracción, irritabilidad;
- dolores de cabeza, mareos ;
- problemas con el sueño;
- deterioro de la visión;
- apatía, falta de iniciativa;
- deterioro de la memoria ;
- disminución de la libido;
- euforia episódica o miedo;
- delirio o alucinaciones;
- problemas con el habla;
- paresia de las extremidades, inestabilidad al moverse.
En la segunda etapa, la enfermedad de las vacas locas, cuyos síntomas aumentan, se manifiesta por tales signos:
- ataques epilépticos ;
- parálisis;
- pérdida de control muscular, temblor;
- demencia;
- discapacidad grave del habla;
- trastornos psiquiátricos.
La etapa terminal se caracteriza por los siguientes síntomas:
- estado de postración;
- pérdida del control de los órganos pélvicos;
- dificultad para tragar;
- parálisis completa;
- coma
Enfermedad de Kreutzfeldt-Jakob - diagnóstico
Para aclarar el diagnóstico se requiere un cuadro clínico completo, confirmado por datos instrumentales. En este caso, el médico, al recopilar una anamnesis, descubre en qué zona vive el paciente, si hubo contactos con el ganado. Es importante descubrir todos los síntomas que el paciente ha abordado. Se presta especial atención a los problemas con la visión, las habilidades mentales y motrices.
Los datos instrumentales incluyen los resultados de dichas encuestas:
- EEG (electroencefalograma): se reducirá la actividad con ondas agudas periódicas o pseudoperiódicas.
- PET del cerebro.
- La enfermedad de Creutzfeldt-Jakob, MRI en la que se realiza el modo T2, se detecta en el examen por el llamado "síntoma de panal de abejas" - áreas con señales elevadas.
- Punción lumbar para el estudio del líquido cefalorraquídeo.
- Biopsia estereotóxica del cerebro, que permite detectar una proteína infecciosa.
Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob - tratamiento
Como todavía no hay una causa exacta de la enfermedad, no se ha encontrado ningún medicamento contra ella. La inmunización de vacas y humanos no produjo los resultados deseados. No actúe sobre priones hostiles y medicamentos antivirales. Los investigadores pudieron comprender cómo prolongar la vida de las células infectadas, pero esto es solo un pequeño paso en la búsqueda de un medicamento efectivo. Por el momento, la enfermedad de las vacas locas en humanos se trata solo sintomáticamente. Al paciente se le recetan anticonvulsivos y antiepilépticos.